Lenfatik Malformasyonlar

Lenfatik sistemin gelişim anomalisidir.

Klinik Bulgular:  Lenfatik anomaliler her iki cins ve tüm ırklarda aynı sıklıkla ortaya çıkar. En sık baş boyun ve koltukaltı bölgede yerleşir. Uzuvlar ve gövdede görülür. Lenfatik anomaliler ince deri ya da mukoza kabartılarından (balık yumurtasına benzer) geniş kanallar ya da çok odaklı lezyonlara kadar farklı şekillerde olur. Büyük kistik tip anomaliler genellikle yarı şeffaftır.

Eskiden kistik higroma ya da kavernöz lenfangiom olarak adlandırılan kistik lenfatik malformasyon en sık ön boyun üçgeninde ortaya çıkar. Kistik lezyonlar azalan bir sırayla arka boyun üçgeni, omuz, koltuk altı, alt yüz ve yan gövde de bulunabilir. Kistik tip anomalilerin %2 si göğüs içinde da yer alır ve radyografik incelemede organlarda itilme görüntüsüne neden olur. Göğüs radyografisine ek olarak USG de mediastinal lezyonda yardımcıdır. Kanama, fibrozis ve kronik inflamasyon boyun ve medrastinumun bir kistik lenfatik anomalisnin doğal yapısını değiştirebilir.

Lenfatik malformasyonun karekteristik öyküsünde çocuğun büyümesiyle orantılı bir büyüme vardır. Bir lezyonun büyüme şeklinin belirlenmesi için doğru bir teşhise kadar adım adım ilerlenmelidir. Bir lenfatik anomalinin büyüklüğünde peryodik değişiklikler sıktır fakat orantılı büyüme kuraldır. Bir lenfatik malformasyon aniden genişleyebilir. Bu sıklıkla bir üst solunum yolları enfeksiyonuyla uyumludur.

Dil ve ağız tabanının bir lenfatik malformasyonun akut enfeksiyonu üst solunum yolu obtrüksiyonuna ve yutma zorluğuna neden olabilir. Enfekte mediastinal lenfatik malformasyonun solunum yollarına basısına bağlı solunum sıkıntısı gelişebilir. Bir lenfatik malfomasyon kitle içi kanamaya bağlı aniden genişleyebilir. Lenfatik anomaliler orbita, göz kapakları, konjüktiva ve alın ve temporal deri ve kas yapılarının birleşim yerinde de ortaya çıkabilir.

Yumuşak Doku Ve İskelet Hipertrofisi

Lenfatik malformasyon genişlemiş dudak (macrochelia), kulak (macrotio) ya da dil (macroglossia) için en sık nedendir. Elmacık çıkıntının büyümesi (macromalia) ve büyük dişler (macrodentia) yumuşak doku ve iskelet dokusunun hipertrofisi (aşırı büyümesi) olabilir.

Büyümüş dil sıklıkla şeffaf veziküllerle  (somon balığı yumurtaları) ya da hemorejik veziküllerle kaplıdır. Bukkal mukoza multipl kahverengi vezikopapüllerle kaplanmıştır; periyodik olarak berrak kan rengi sıvı dışarı akar. Dil dudakların arasında ileriye çıkabilir bunun sonucunda kuruluk, ülser (yara), nekrozla (doku ölümü) sonuçlanabilir.

Boyundaki lenfatik anomalilerin %80 inde kemik hipertrofisi ve distorsiyonu vardır. İskeletin aşırı büyümesi doğumdan hemen sonra gözlenir ve progresiftir. Tipik olarak maxiller ya da mandibular genişleme sonucu, prognatizm ve open deformitelerine neden olan anomaliler, ya pür tipte ya da kombine lanfatikovenöz tipte anomalileridir (Klippel-Trenaunay-Sendromu). Uzun kemiklerin hipertrofisi ve distorsiyonuyla birlikte olabilir. Sintigrafik çalışmalar osseos değişikliklerin muhtemelen artmış kan akımının sonucu olmadığını gösterir.

 

Lenfatik Malformasyonun Cerrahi Tedavisi

Asıl tedavi, endikasyon konulduğu anda cerrahi tedavidir.

Ciddi lezyonlar dikkatle izlenmelidir. Bu özellikle cerrahi girişimin tehlikeli olduğu baş ve boyunun tamamını içeren yaygın küçük kanallı anomaliler için uygundur. İyi lokalize kistik lenfatik anomali cerrahi ile alınabilir.

Lenfatik anomali bir kötü huylu bir tümör değildir. Komşu dokuya invaze olmaz fakat, normal görünümlü komşu dokuyu içerir. Bu nedenle cerrahi hedef geniş ve tam eksizyondur. Cerrahi plan yaparken cerrah, yalnızca diseksiyonun fazla olmamasını değil, operasyon süresi ve kan kaybının sınırlı olması gerektiğini de göz önünde tutmalıdır.

İnfeksiyon antibiotiklerle agresif olarak tedavi edilmelidir.

Obstrüksiyon

Servikofasyal lezyonlu bir yenidoğan infantta hızlı büyüyen dil ya da ağız tabanı, respiratuar obstrüksiyona neden olur. Aspirasyon ya da insizyonla bir sublingual kistin drenajı bir acil manevra olarak yararlıdır. Özellikle lenfatik anomali ororfarinkse uzandığında ya da intralezyonel hemoraji veya sepsise sekonder obstrüksiyon varsa trakeostomi gerekli olabilir. Büyük bir servikofasyal anomali dil ve farinks fonksiyonunu baskılayarak yutmayı engelleyebilir. Bu durumda bir beslenme tüpü ya da gastrostomi gerekebilir.

Sepsis

Lenfatik anomali büyüklüğündeki hızlı artış  genellikle selülit belirtisidir ve eritem, gerginlik, yumuşaklık ve ateş eşlik eder. Genellikle ağız florası sorumludur (gram pozitif ve anaerobikler) ve acilen penisilin tedavisine başlamayı gerektirir. Ciddi ya da tekrarlayan selülit sistemik antibiotik tedavisi gerektirir. Klinik yanıt alınması uzun sürer ve enfeksiyon sıklıkla tekrarlar. Koruyucu antibiotik kullanımı bakterileri daha dirençli hale getireceğinden yararsızdır.

Çürük bir diş lenfatik anomalinin bakteriyel kontaminasyon kaynağı olabilir. Bu nedenle dişlerin kontrolü de önemlidir. Tekrarlayan sepsis kaynağının bademciklerin olduğundan şüphelenildiğinde tonsillektomi gerekebilir.