Sturge Weber Sendromu (SWS)  

 

SWS üst yüz bölgesi, koroid pleksus ve aynı taraf leptomeninkslerin (beyinde bir bölge) vasküler anomalilerini içerir. 5. kranial sinir olan Trigeminal sinirin 3 dalı vardır; göz çevresi (oftalmik), üst çene (maksillar) ve alt çene (mandibular) dalları. PWS bu dalların duyusunu aldığı alanlara yayıldığında eğer gözde ve beyinde de damarsal anomaliler varsa Sturge Weber Sendromundan bahsedilir. Göz çevresi PWS olan hastlarda gözde ve beyinde damarsal anomali bulunma riski yüksektir. Göz çevresinde PWS bulunmayıp sadece maksillar (üst çene) ve mandibular (altçene) bölgelerde olanlarda risk yoktur. SWS daki damarsal doğum lekesi sıklıkla yüzün tamamı, boyun, gövde ve extremiteleri de kapsayabilir. Lekenin kapsadığı bölgede büyük kafa, orta yüz bölgesinde hipertrofi (aşırı büyüme) ile sonuçlanan bağ dokusu ve iskelet dokusu aşırı büyümesi birlikte olabilir. İskelet hipertrofisi aşırı büyümesi doğumda görülür ve sonrasında da ilerlemeye devam eder.

 

Standart kafa filmi ile (radyografi) ile kafa içi kalsifikasyon görülebilir. Bebeklik döneminde serebral (beyindeki) kalsifikasyonun tanımlanması için daha etkin teknik CT bilgisayarlı tomografi) dir.

 

Hastalarda eğer beyin lezyonu varsa nöbetler olabilir. Göz bölgesinde PWS olan çocuklarda gözde glokom (göz tansiyonu yüksekliği) ihtimali fazladır. Diğer 5. sinir dallarından biri üzerindeki leke glokomla birlikte değildir. Glokom tanısının, gözde hasar ortaya çıkmadan önce erken dönem-de koyulması gereklidir. Çocukluk çağı glokomunun medikal tedavisiyle kontrolü zordur. Göz kapağında PWS olan bir bebek 2-3 yaşına kadar her 6 ayda bir göz doktorunca muayene edilmelidir ve bu işleme yıllarca devam edilmelidir.